Epidermoliza buloasa simpla

 
Epidermoliza buloasa simpla
Ce sunt epidermolizele buloase? Epidermoliza buloasa simpla este varietatea cea mai frecvent intalnita. Epidermoliza buloasa simpla debuteaza, de obicei, imediat dupa nastere sau in primele luni (in 75% din cazuri apare inainte de un an). Debuturile tardive sunt si ele posibile, dar mult mai rare.

Caracteristica principala a afectiunii este aparitia de bule in urma traumatismelor (nasteri laborioase, frecari datorita scutecelor, loviri).

Sediul bulelor este in regiunile expuse la traumatizari, presiuni: palme, calcaie, coate, genunchi, centura (datorita hainelor).

Suptul sau masticatia determina rar aparitia de leziuni mucoase in aceasta forma. Bulele, variind ca marime de la un bob de linte pana la o nuca, au un continut clar sau hemoragic si sunt nedureroase.

Ele apar fie rapid, in cateva minute, fie abia dupa 24 de ore de la actiunea mecanica ce le-a provocat. Dupa cateva zile dispar, fara sa lase vreo cicatrice, cel mult o pigmentatie trecatoare. Semnul Nikolsky este, in general, negativ.

Nu se constata vreo alterare a starii generale sau a dezvoltarii intelectuale, nicio alterare a fanerelor (organe de protectie caracterizate printr-o keratinizare intensa), dar asocierea cu o hiperhidroza palmoplantara este posibila.

Prognosticul este bun, afectiunea fiind compatibila cu o viata normala si ameliorandu-se adesea in timpul sezonului rece sau uneori la pubertate in aceste din urma cazuri persistand totusi, intr-o forma atenuata, in tot cursul vietii.

Foto: dermaamin.com


Medicina informativa pe Facebook Medicina informativa pe Twitter Abonare prin RSS la Medicina informativa