Pahidermoperiostoza (pahidermia plicaturata cu pahiperiostoza)
- Bolile de piele -
In general pahidermoperiostoza depinde de un factor ereditar. Mult mai rar, pahidermoperiostoza pare declansata de un cancer pulmonar (pahidermoperiostozele pneumice Gilbert-Dreyfus), de o bronsectazie sau de un abces pulmonar sau chiar de o tumoare maligna a stomacului sau a timusului (pahidermoperiostoza secundara).
Sindromul este alcatuit din doua elemente: pahidermia plicaturata a fetei si ingrosarea extremitatilor.
Pahidermia, adica ingrosarea uniforma a tuturor straturilor pielii, intereseaza in primul rand fata si pielea capului. Datorita cresterii in grosime, tegumentele fetei se cuteaza, ceea ce provoaca aparitia de riduri adanci pe frunte. Acestea, asociate cu ptoza pleoapelor dau bolnavului un facies caracteristic de batran obosit.
Ingrosarea pielii capului realizeaza o tumoare de tipul cutis verticis gyrata, formata din cute largi ale tegumentului, separate prin santuri profunde. Hipertrofia dermoepidermica se insoteste frecvent de o seboree accentuata.
Ingrosarea extremitatilor determina latirea mainilor si picioarelor, cu degete in bagheta de toba si cresterea volumului antebratelor si gambelor, care devin aproape cilindrice. Aceste ingrosari ale extremitatilor sunt conditionate de o pahidermie asemanatoare aceleia observate la fata, dar lipsita de plicaturare, la care se adauga o ingrosare a periostului oaselor degetelor, metacarpului si metatarsului si, in mai mica masura, a oaselor antebratelor si gambelor.
Modificarile periostale sunt usor decelabile la examenul radiologic.
Dictionar:
- bronsectazie - dilatare in forma de cilindru sau fus a unor portiuni ale bronhiilor insotita de modificarea structurii peretelui bronsic;
- facies - aspect caracteristic al fetei in cursul unei boli, al unei stari emotive etc.;
- metacarp - partea intermediara din scheletul mainii, localizata intre falange (oasele degetelor) si carp (format din oasele ce fac legatura cu antebratul);
- metatars - este format din cinci oase metatarsiene. Numerotarea lor se face dinspre marginea mediala spre cea laterala a piciorului, de la I la V;
- periost - membrana conjunctiv-fibroasa care inveleste osul;
- ptoza - fenomen patologic constand in deplasarea in jos a unui organ, de obicei ca urmare a slabirii si a relaxarii unor ligamente de sustinere;
- timus - organ mic, situat in cavitatea toracala, intre cei doi plamani (partea posterioara a sternului).
