Malformatiile cavitatii bucale
- Boli digestive -
Constituirea buzei de iepure si a despicaturii palatine se petrece in momente diferite ale embriogenezei, cercetarile genetice demonstrand ca aceste doua anomalii sunt independente.
Buza de iepure se instituie de obicei in cea de a 8-a saptamana de viata intrauterina, iar despicatura palatina in cea de a 10-a saptamana. Din aceasta cauza buza de iepure se poate insoti sau nu de despicatura velopalatina.
Aceste doua malformatii pot sa apara astfel ca tipuri izolate sau asociate, dupa cum ele pot fi intalnite si in cadrul unor sindroame genetice, conditionate de o mutatie genica sau de o aberatie cromozomiala. De asemenea, ele mai pot fi consecinta si a actiunii unor factori teratogeni sau a interactiunii dintre unii factori de mediu si cei ereditari, conditionate poligenic, cum se intampla in cele mai multe dintre cazuri.
Buza de iepure si despicatura palatina se intalnesc asociate in cel putin 50 de sindroame, din care 30 sunt sigur ereditare, cu mod de transmitere cunoscut, dominant sau recesiv autozomal, sau legate de sex.
Buza de iepure
Anomalia se datoreaza unui defect, conditionat poligenic in cele mai multe din cazuri, exprimat prin lipsa coalescentei mugurilor maxilari cu cei nazali interni, rasfranta asupra dezvoltarii regiunii subnarinare.
Ca tipuri anatomice, buza de iepure poate varia de la forma ce desemneaza o linie fina cicatriceala, usor retractila, pornita lateral de marginea filtrumului, de la nivelul buzei superioare spre orificiul narinar, invocand vindecarea anomaliei in perioada intrauterina, pana la forma completa, care despica in sus buza superioara, mucoasa gingivala, tegumentele regiunii dintre nas si buza superioara si chiar pragul orificiului narinar, separand aceasta zona in doua parti distincte.
In formele simple despicatura intalnita va afecta numai buza superioara si eventual o parte din portiunea regiunii subnazale, respectand mucoasa arcadei dentare.
De cele mai multe ori buza de iepure este unilaterala, in peste 70% din cazuri, de obicei de partea stanga. Formele bilaterale, desi sunt mai rare, se asociaza in majoritatea cazurilor si cu despicatura velopalatina, intre cele doua despicaturi situandu-se un rest atrofic de buza ce acopera tuberculul median.
In aceste forme este afectat si cartilagiul nazal, precum si dentitia din zonele arcadei dentare superioare respective.
Buza de iepure cu despicatura situata median este o forma foarte rara, considerandu-se ca o anomalie independenta genetic.
Despicatura sau fanta velopalatina
Aceasta malformatie cunoaste un alt moment embriologic de determinare, mai intarziat fata de buza de iepure, ceea ce explica de ce se poate asocia acesteia sau sa apara ca o anomalie izolata, existand intre ele totodata si unele deosebiri etiologice, daca se tine seama cel putin de distributia lor familiala si predominenta lor in raport de sex.Cele mai multe dintre cazuri sunt conditionate poligenic, recunoscand, ca si buza de iepure, aceleasi modalitati multiple de aparitie, formele izolate asociindu-se totusi mai frecvent cu alte malformatii. Si in conditii de experiment, dupa administrari de cortizonice, poate fi mai usor indusa, desi la om riscurile reaparitiei si recurentelor sunt mai mici.
Din punct de vedere anatomic, despicaturile velopalatine se datoreaza lipsei de coalescenta a lamelor palatine si pot prezenta unele aspecte variate, rezultate din comunicarea sau nu a cavitatilor bucale cu cavitatea nazala, uni sau bilateral. De asemenea ea poate sa se asocieze buzei de iepure uni sau mai ales bilaterale, dupa cum fanta poate interesa numai lueta sau/si palatul moale si uneori oasele palatine.
Gura de lup
In conditiile asocierii cu buza de iepure a fantei velopalatine, malformatia constituita este cunoscuta sub aceasta denumire, modificarile morfologice instituite prezentandu-se sub unele forme cu despicaturi mai mult sau mai putin intinse.Aceasta anomalie, cand este completa, realizeaza cele mai mari dificultati in alimentatia sugarului, constituindu-se in acelasi timp si forma anatomo-clinica cu cele mai mari riscuri pentru activitatea respiratorie si infectiile secundare otice sau pulmonare.
Aspecte anatomo-clinice si functionale ale acestor tipuri de anomalii
Buza de iepure si fanta palatina, ca entitati izolate dar mai ales asociate, ridica unele aspecte de o deosebita importanta prin riscurile si repercusiunile lor, imediate si in timp exercitate asupra unor activitati si dezvoltarii insasi a copilului.Lasand de o parte aspectele estetice nedorite, a caror valoare nu trebuie neglijata, sunt de retinut, prin gravitatea si frecventa lor posibila, incidentele, accidentele si complicatiile lor imediate cu riscul lor permanent si anume marile dificultati in alimentatia si nutritia acestor copii, riscul aspirarii continutului alimentar cu consecintele sale, precum si infectiile secundare ale cailor respiratorii superioare si al complicatiilor otice sau pulmonare.
Totodata aceste anomalii pot fi cauza importanta a unor tulburari privind activitatea respiratorie, a dezvoltarii ulterioare a limbajului si desfasurarii normale a vorbitului prin dificultatile si modificarile de ordin fonetic de care se fac vinovate.
Alte consecinte tot atat de insemnate sunt si cele care privesc aparitia, implantarea si dezvoltarea dentitiei, precum si dezvoltarea ulterioara a intregii cavitati bucale.
Tratamentul lor
Buza de iepure incompleta sau simpla pare a fi cel mai bine tolerata, pana la alegerea momentului optim de corectare a anomaliei pe cale chirurgicala.Indiferent de tipul morfologic al acestor anomalii, in ingrijirile si asistenta medicala acordate se va tine seama de masurile necesare asigurarii unei alimentatii corecte si de indepartare a riscurilor legate de aspiratiile si infectiile posibile.
Tratamentul corespunzator, in toate cazurile, este cel chirurgical, corectiv, alegerea momentului optim, a timpilor si tehnicilor operatorii depinzand de forma anatomica a anomaliilor prezentate.
Pentru buza de iepure simpla, uni sau bilaterala, interventia se poate practica dupa varsta de 6 luni, unele riscuri ridicindu-le, pentru anestezia generala, copiii cu diateza exudativa.
Fanta palatina ce intereseaza palatul moale se opereaza de obicei in jurul varstei de 1 an si 6 luni.
Buza de iepure bilaterala completa, ca si cele asociate cu fanta velopalatina, se corecteaza chirurgical in doi timpi, la un interval de 3-4 luni, prin refacerea initiala a buzei si a portiunii anterioare a palatului, in jurul varstei de 6-8 luni si apoi a boltei si palatului moale. Nu rareori in aceste cazuri sunt necesare si alte interventii corective ulterioare, in perioada scolara, a cavitatii faringelui si chiar a piramidei nazale.
Copiii cu vicii de implantare dentara sau alte anomalii ale dentitiei trebuie sa beneficieze de asistenta stomatologica si ortodontica, dupa cum cei cu tulburari fonetice vor fi asistati prin cabinetul de logopedie.
Nu trebuie neglijate nici eventualele tulburari de ordin psihic cu care de obicei se confrunta acesti copii.
In cadrul malformatiilor cavitatii bucale si a componentelor sale pot intra in discutie si alte anomalii congenitale mai mult sau mai putin frecvente, care sa afecteze intr-o mai mica sau mai mare masura activitatea acestui organ si sa se insoteasca sau nu si de alte tulburari.
Pot fi citate astfel unele fistule congenitale, buza dubla, anomaliile de crestere si dezvoltare ale maxilarelor si dintilor, sau cele ale limbii.
Sindromul Pierre Robin
Este anomalia cea mai frecventa a mandibulei, de o deosebita importanta pentru tulburarile pe care le poate determina mai ales asupra activitatii respiratorii din perioada primelor luni. Este determinat de hipoplazia mandibulei (micrognatie) insotita si de macroglosie cu glosoptoza, precum si uneori, chiar de despicaturi velopalatine.Sindromul Franceschetti-Klein
Este o alta anomalie genetica transmisa dominant, mult mai rar intalnita si mai putin severa decat sindromul Pierre Robin, care se defineste ca o disostoza mandibulofaciala.Unele din hipoplaziile mandibulare pot fi si unilaterale, afectand, odata cu dezvoltarea arcadelor dentare si a dentitiei, ocluzia cavitatii bucale, pe langa dezavantajul estetic pe care il invoca.
Anomaliile dentare
Pot fi de numar, pozitie si structura, interesand dintii din prima sau cea de a doua dentitie. Ele pot sa se asocieze altor anomalii, ca manifestari concomitente sau consecutive, dupa cum pot evolua ca entitati de sine statatoare. In originea lor se pot recunoaste unii din factorii cu caracter familial sau cauze teratogene, cu deosebire tetraciclina.Anomaliile limbii mai cunoscute sunt: micro, macro si aglosia, limba scrotala si glositele marginale exfoliative sau rombice.
Macroglosia
Ca malformatie congenitala, poate fi determinata de angioamele limfatice sau vasculare, unele chisturi intralinguale, prin hipertrofia musculaturii sale din cursul unor boli generale, sau ca urmare a proceselor de neurofibromatoza din cursul bolii Recklinghausen.Aparitia hipertrofiei din perioada de nou-nascut necesita un tratament chirurgical de urgenta in vederea indepartarii marilor dificultati pe care le poate determina in alimentatia copilului.
Foto: www.descopera.ro
