Lupusul eritematos cronic sau discoid
- Bolile de piele -
Cauzele lupusului eritematos cronic sau discoid
Se intalneste rar la copil. Dupa unele statistici, efectuate pe un numar de peste 1000 de cazuri, debutul bolii a fost sub varsta de 15 ani intr-un procent de 3% din cazuri.Foarte rar s-au observat cazuri familiale, factorul genetic fiind incriminat insa ca avand un rol important, ca si mutatiile somatice, in patogeneza bolii. Factorii externi pot interfera cu cei genetici, precipitand debutul bolii sau exacerbarea fenomenelor existente.
Cat despre rolul incluziunilor tubulare, apropiate de structura paramixovirusurilor, prezente in endoteliile vaselor superficiale si in celulele histiocitare, perivasculare, acesta este indoielnic. Cei mai incriminati dintre factorii declansanti si agravanti raman: stresul psihic, traumatismul mecanic - dar mai ales al radiatiilor ultraviolete, sarcina, infectiile si, uneori, medicamentele (de exemplu griseofulvina).
In majoritatea cazurilor, insa, boala apare fara o cauza evidenta.
Simptomele lupusului eritematos cronic sau discoid
Sediul de electie il constituie, de departe, fata, in particular obrajii si nasul, mai putin pielea capului, dosul mainilor, picioarelor si trunchiul (decolteul si spatele), la nivelul carora se instaleaza mici placi eritematoase, bine delimitate, care devin pe parcurs scuamoase, cu hiperkeratoza a foliculilor sebacei, ceea ce face ca scuamele sa devina aderente.Alteori, leziunile sunt constituite de placarde intinse, aproape unice, care cuprind obrajii si nasul, luand aspectul de „fluture”, cazuri greu de diferentiat de eruptiile polimorfe la lumina ale copilului. Dupa o evolutie de durata mai lunga, leziunile devin atrofice, cicatriceale in portiunea centrala, unde tenta devine mai deschisa - albicioasa. In pielea capului, atrofia se traduce si prin alopecie, care de obicei este definitiva.
In unele cazuri, leziunile sunt eritematopapuloase, lucioase, simuland un lupus tuberculos.
Adesea, fie premergator leziunilor tipice, fie in cursul evolutiei, pot aparea leziuni de eritem pernio, in special la nivelul sediilor de electie ale acestuia: degetele mainilor si picioarelor, nas, urechi, care se exacerbeaza la frig, devenind cu timpul keratozice sau transformandu-se chiar in leziuni de lupus eritematos.
Atingerea mucoaselor se produce in aproximativ 5% din cazuri, cel mai adesea fiind vorba de cea bucala, in particular a buzelor, mai rar a celei conjunctivale (marginea libera a pleoapelor, de obicei a celei inferioare).
Manifestari sistemice premergatoare sau concomitente se intalnesc la aproximativ 50% din bolnavi: tulburari circulatorii periferice ca fenomen Raynaud, sensibilitate la frig, eritem pernio, apoi dureri articulare si, mai iar, febra.
Investigatiile de laborator evidentiaza inconstant: anemie, leucopenie sau trombocitopenie, V.S.H. crescuta, serumglobuline crescute - cu precadere gamaglobulinele; relativ rar pot fi constatate: R.B.W. pozitiva, crioglobulinemie, prezenta celulelor lupice, a factorului reumatoid.
Imunoflorescenta directa este pozitiva numai la nivelul pielii lezate si negativa in pielea sanatoasa. Anticorpii antinucleari sunt prezenti in aproximativ o treime din cazuri si anume tipul „omogen” al acestora; intradermoreactia cu leucocite autologe este pozitiva, de asemenea, in aproximativ o treime din cazuri. Au fost gasite si alte modificari, dar fara importanta diagnostica semnificativa.
Tabloul histopatologic al lupusului eritematos cronic sau discoid
Este caracteristic si consta in hiperkeratoza, cu dopuri keratozice foliculare, atrofie a epidermului si degenerescenta hidropica a stratului bazal, ale carui celule devin vacuolare. Adesea sunt prezenti in vecinatatea membranei bazale corpii hialini.In derm, se constata o degenerescenta bazofila a colagenului si infiltrate limfocitare insulare cu predominanta perivasculare si perianexiale. Vasele sunt dilatate si pot prezenta un endoteliu tumefiat si degenerescenta fibrinoida a peretilor. In leziunile vechi, atrofice, se instaleaza un proces de fibroza in derm, cu disparitia anexelor.
Foto: imgkid.com
